Grossesse et mucoviscidose

Publié le 04 Sep 2022 à 17h01

Bonjour à tous, 

Pour cette rentrée, je vous ai préparé un article sur un sujet qui n'est pas assez abordé

"La grossesse dans la Mucoviscidose"

Si pendant de nombreuses années ce rêve paraissait difficilement accessible aujourd’hui un bon nombre de femmes sont maman et il se pourrait bien qu'elle soit de plus en plus à le devenir grâce à l’arrivée des nouveaux traitements 

Dans cette article je vous propose des témoignages forts et inspirants , mais il me semble important de commencer  par rappeler une chose fondamental, chaque patient (e) est différent (e) et je dirais que ça l’est encore plus en ce qui concerne l’accès à la maternité dans la mucoviscidose; Si la patiente, est greffée ou non , diabétique ou non, si elle présente des pathologies en plus de la mucoviscidose , selon quoi certaine devront avoir recours  à une P.M.A (procréation médicalement assistée), et comme toute femme la surveillance sera différente selon  la situation et selon le déroulement de la grossesse 

 Je vais essayer de vous donner un maximum d’informations, il en manquera très certainement mais je vais aborder les points essentiels, de plus je me suis entourée d’Eva Perrin patiente atteinte de la mucoviscidose membre du conseil d’administration de l’association Grégory Lemarchal. Enfin également dans cet article, comme je le soulignais en introduction, j’ai décidé de vous partager plusieurs témoignages qui nous semble plus que jamais beaucoup plus parlant et concret, des témoignages aux parcours différents 

Une vague d’espoirs pour beaucoup nous l’espérons mais nous tenons aussi à rappeler qu’un tel projet doit être bien encadré par une équipe médicale et qu'aucun aspect doit être négligé. 

vous trouverez peut )être quelques petites fautes aussi sait-on jamais , mais sachez que j'ai mis tout mon coeur et mon investissement sur cet article et j'en suis fière , car grâce à ces parcours moi même je me sens plus riche et inspirée en me donnant envie de faire pleins de choses ( qui sont peut être même déjà en route , non je ne parle pas de faire un bébé hein :) )  

La communication:

Quelques mots sur la communication me semble très important, en effet aborder un projet bébé avec son /sa pneumologue n’est jamais chose simple, nombreux sont ceux qui dans un premier temps se braquent sur le sujet et certains pourront même avoir des paroles très maladroites « c’est dangereux, c’est pas une bonne idée, vous risquez de mourir, oubliez l’idée, ou encore le « oui on en reparlera plus tard » vous tomberez rarement sur un médecin qui va sauter de joie à ce propos par inquiétude. Si vous êtes confronté à ce genre de propos et de réaction, vous ne devez pas vous écrouler, il est important de discuter, de mesurer le pour et le contre et surtout de bien vous entourer. « L’impossible » se transforme souvent "en possible" et au passage personne n'est en droit de briser votre rêve en une phrase. 

À Contrario, il n’est surtout pas recommandé de choisir de mener une grossesse « seule » sous prétexte que le médecin brise un rêve auquel vous tenez, changez d’équipe, insistez, mais ne vous mettez pas en danger. Beaucoup de points que vous n’imaginez pas sont en à prendre en compte et Le suivi médical doit être très rigoureux (pneumologue, obstétricien, gynécologue, et autre si nécessaire) dans le but de dépister et prendre en charge rapidement toute complication.

Le dépistage: 

Comme je vous l’expliquais un peu plus haut, j’ai décidé de citer plusieurs parcours de femmes, non greffée et greffée, ce qui n’est pas du tout la même chose et ne présente pas les mêmes risques.

Pour la femme qui n’est pas greffée: 

Une femme atteinte de mucoviscidose n'est pas stérile et peut donc avoir des enfants, cependant, la maladie a tendance à réduire la fertilité par un épaississement de la glaire cervicale. Plus de la moitié des femmes atteintes de la muco ont donc recours à une assistance médicale à la procréation ou à une FIV (fécondation in vitro).

Les conditions :

Il est important de prendre en compte l’état général avant de se lancer dans une grossesse. 

Ce que les médecins appellent les "feux au vert" c'est une fonction pulmonaire stable, des EFR qui doivent être supérieur à 50%, un diabète équilibré, pas de surinfections pulmonaire à répétition et ils prennent en compte d'autres facteurs sur l’état général dans sa globalité (poids, qualité de vie…) 

Par exemple, si pendant des mois la patiente fait le yoyo au niveau respiratoire en passant de 30 à 50% puis de nouveau à 30% …. Il est préférable de tout mettre en œuvre afin de se stabiliser avant de mettre une grossesse en route, en revanche si une femme est stable depuis des mois à 4O-45% que son poids est correct et que sa qualité de vie est bonne sans enchainé les période de surinfection, le schéma est déjà plus favorable… et bien évidemment qu’en négligeant tout ça cela présente un danger considérable pour la maman et le bébé et pour le post accouchement, mais chaque femme connait aussi très bien son corps.

Le suivi 

Durant la grossesse, le suivi est globalement le même que les femmes "normales », encore une fois cela dépend aussi de l’équipe qui vous suit et des facteurs à risque que peuvent présenter la grossesse…

Certains traitements seront changés, il est important de continuer les traitements antibiotiques (si besoin), parfois il faudra aussi les intensifier ; mais toujours en prenant compte des risques pour le bébé.

L’aspect nutritionnel est tout aussi important, 

La femme muco a besoin de calories, il n’est pas forcément obligatoire de manger "pour deux" comme on pourrait l’entendre mais d’adopter les apports nécessaires journalier pour les besoins du bébé et de la maman, et surtout de surveiller les glycémies.

En ce qui concerne la femme Greffée : 

Contrairement à ce qu’on pourrait imaginer, même si sur le plan pulmonaire est en générale très bon, "beaucoup mieux" dirons-nous, que l’aspect clinique l'est aussi et que la femme va bien, le projet est bien plus fragile …

La grossesse après une greffe favorise les rejets … Les anti rejet qui sont des traitements vitaux doivent être adaptés, parce que très dangereux pour le fœtus. Cette réadaptation doit être surveillée par son/sa pneumologue et peut prendre du temps selon les réactions du corps. 

Pas toujours évoqué par les médecins car ce n’est pas leur priorité à ce moment-là mais sachez qu’il est possible avant d’être greffé de pouvoir conserver ses spermatozoïdes ou ses ovules dans des centres spécialisés. Notamment pour les hommes car il se peut que les anti-rejets aient un impact sur la spermatogenèse.

Voilà pour cette introduction dans sa globalité, vous comprendrez bien qu'il nest pas de notre ressort d'aborder d'autres points médical plus approfondi, je vous laisse découvrir la suite de cet article avec les témoignages et à la fin de cet article vous trouverez quelques lignes pour aborder rapidement le sujet de l'adoption.

Comme les témoignages sont forts et qu'il y a beaucoup de matière et de choses importantes à retenir, nous avons décidé de vous en sortir un par jour sur 3 jours .... Aujourd'hui Mardi vous allez découvrir un parcours grossesse après la Transplantation ,

Demain mercredi celui de Lily ( muco non greffée ) qui a eu son petit garçon il y a un an et jeudi celui d'Alice qui est sous Kaftrio et qui attend son deuxième enfant .  

En voici un premier :

Une leçon de vie de courage de force et de  détermination, ...


« Je suis atteinte de la Muco et c’est à l’âge de 20 ans que je reçois ma Greffée des deux poumons. Deux ans après ma greffe, je rencontre mon compagnon David, notre histoire est sérieuse et comme beaucoup de couples, nous avons envie de construire, d’avancer ensemble c’est donc tout naturellement que 5 ans plus tard nous envisageons d’avoir un bébé.

Je prends alors rendez-vous à l'hôpital de la Timone à Marseille, pour effectuer le test génétique qui se fait par prise de sang afin de vérifier que mon conjoint ne soit pas porteur du gène de la Muco, (examen que chaque couple doit obligatoirement effectuer si un des deux conjoints est atteint de la mucoviscidose greffée ou non je le rappelle).

Lors de ce premier rendez-vous, nous sommes reçus par un professeur qui nous explique que les résultats sont assez longs à recevoir et qu'il faudra compter environ 3 mois.

3 mois plus tard, à la suite de ce test nous sommes convoqués par la professeur du service de génétique pour les résultats. Un rendez-vous que nous n'avons toujours pas oublié des années après ; loin d’imaginer ce qui nous attendait ce jour-là ni ce que nous nous apprêtions à entendre !

Après nous avoir mis un premier coup de massue en nous annonçant que mon conjoint était porteur du gène de la Muco, la généticienne a poursuivi son annonce en tenant un discours complètement improbable, nous affirmant que la Muco n’était plus celle d’il y a 20 ans, que les traitements avaient évolués etc…laissant sous-entendre que mettre au monde un enfant atteint de la Muco aujourd’hui n’était pas si terrible que ça… 

En poursuivant son speech, elle ajoute que mon homme est porteur d’une mutation assez rare et par déduction, associé à la mienne (la plus courante delta F508) il y avait peu de risques que la maladie de l’enfant ne soit trop sévère (sans certitude évidemment).

On était bien sur un argumentaire complètement hallucinant, qui me scandalise chaque fois que j’y repense et que je ne comprends toujours pas aujourd’hui !

Comment était-il possible que l’on puisse me tenir ce genre de propos, moi patiente atteinte de la mucoviscidose greffée, ce qui signifie bien que je suis passée par le pire de la maladie et de ses côtés sombres, sans parler du fait que je vis depuis l’âge de 11 ans avec le chagrin de la perte de ma sœur jumelle que cette maladie a emportée.

Le récit catastrophe ne s’arrête pas là, puisque selon les équipes médicales, nous ne pouvions pas bénéficier du protocole de PMA (Procréation médicalement assistée.

Pour information, si un patient procréer un enfant avec une personne qui s’avère porteuse du gène de la Muco, 

Il y a 3 risques sur 4 que l’enfant naisse avec la Mucoviscidose, par conséquent, il n’est pas pensable d’envisager une procréation naturelle, le processus de PMA permet de trier les embryons malades et sains.

Selon eux, ce n’était pas une nécessité. En conclusion, roue libre, mon projet bébé se transformait en une sorte de loterie, libre à nous de prendre le risque ou non mais rien de plus.

C’est alors complètement perturbé, déphasée et j’en passe que je ressors de ce rendez-vous, que je m’empresse de prendre contact avec ma pneumologue qui à son tour est complètement scandalisée par un tel discours et qui prend donc la décision de me diriger vers le service génétique de Montpellier (Hôpital Arnaud de Villeuneuve).

Nous rencontrons une autre généticienne, qui nous reçoit plusieurs fois, pour une prise en charge beaucoup plus responsable rien à voir avec ce que nous venons de vivre.

Elle me fit faire une batterie d’examens avant de présenter mon dossier à la commission d’acceptation d’entrée au processus de PMA qui sera validée sans aucune hésitation cette fois par le conseil médical.

Dans le protocole :

-L’homme (mon conjoint) doit faire un bilan sanguin ainsi qu‘un spermogramme. 

-De mon côté je m’apprêtais à commencer la première étape importante de ce parcours : 

La stimulation Ovarienne par injection d’hormones.

Dans le but de stimuler et d’augmenter la production d’ovules pour que lors du prélèvement il y en ait le plus possible. 

Puis arrive le fameux jour du prélèvement où je me fais prélever les ovocytes pendant que mon chéri de son côté lui donne son sperme.

(Il en résulte que mon utérus a produit 21 ovocytes ce qui est énorme mais au bout du compte on observe qu’au final  peu résistent au procédé jusqu’à la fin).

Dans le cadre d’une fécondation in vitro, la stimulation de l’ovulation est un processus essentiel mais dans environ 2% des cas il peut y avoir un risque d’« HYPERSTIMULATION OVARIENNE TRES SEVERE»

C’est malheureusement ce qui m’est arrivée, un peu plus tard après le prélèvement j’ai commencé à me sentir mal, mon corps était en train de produire des follicules ovariens en trop grande quantité, mon ventre a commencé à prendre du volume j’avais des grosses douleurs abdominales provoquées par le grossissement conséquent des ovaires…

Le lendemain, l’échographie de contrôle et le bilan sanguin alerteront sur le fait que je me trouve en danger avec une indication à me rendre rapidement aux urgences.

Arrivée à l'hôpital de Montpellier je suis immédiatement perfusée, les analyses continuent de s'enchainer pour contrôler mon rein ainsi que l’évolution de mon taux d’hormones et le reste… 

Quelques petits jours plus tard, mon état semblait stabilisé, j'insiste alors pour rentrer chez moi, je ne supporte plus l’hôpital et je n’avais qu’une envie : celle de me reposer à la maison auprès de mon chéri.

Les médecins n’y étaient pas favorables mais ils finissent par céder face à mon insistance à condition de continuer les bilans sanguins à domicile et de surveiller de près ma fonction rénale indispensable dans cet épisode et surtout en étant greffée car mes reins sont fragilisés ; je souffre déjà d'une légère insuffisance rénale.

Mon retour à la maison n’aura pas duré longtemps puisque le lendemain mes douleurs sont encore plus intenses, le résultat de mes analyses est catastrophique, l’hôpital me demande alors de revenir sans plus attendre.

C’est en quelques minutes que je vois mon état se dégrader, en commençant par mon cœur qui s’emballe, suivi par des vomissements et un malaise qui me fit plus ou moins perdre connaissance. Je suis prise en charge par une ambulance qui doit me conduire à l’hôpital le plus rapidement possible,  pendant le transport la situation est de plus en plus préoccupante mon cœur continue de s’accélérer et je perds connaissance au moindre effort.

Dès mon arrivée, je suis immédiatement prise en charge par les équipes médicales qui m’attendaient, très vite je me retrouve branchée partout perfusée, sondée, mise sous surveillance cardiaque et autres, je suis dans un état second, mon hyperstimulation a entraîné le blocage de mes reins qui ne drainent plus, mon potassium est en ébullition, je frôle l’embolie pulmonaire et l’arrêt cardiaque.

Par ailleurs les médecins font comprendre à mon homme que mon pronostic vital est plus ou moins engagé. Les heures firent longues, l’épisode critique s’en suit par une nuit blanche provoqué par la douleur des contractions, et malgré mes hurlements, on ne me soulage que très peu. 

Le lendemain matin moon état continuait de s’aggraver, les médecins informent mon chéri (présent à mes côtés) qu’il serait souhaitable d’avertir mes parents pour qu’ils viennent. Et comme un problème n’arrive jamais seul, ma fragilité d'immunodéprimé se manifeste avec l’arrivée des complications que peuvent entraîner la greffe : mes poumons ne ventilent plus correctement je suis mise sous oxygène et les médecins m’annoncent qu’il faut me placer en réanimation, ce que je refuse catégoriquement.

On me fait comprendre que je n’ai pas le choix, j’insiste à condition que mon conjoint reste à mes côtés ce qui est refusé car en réanimation les accompagnants sont interdits hormis aux heures de visites.

Face à ma résistance et à l’urgence de la situation, ils finissent par me placer dans le service des soins intensifs. ce qui me permettra de pouvoir être avec mon chéri et mes parents suite à leur arrivé.

Il est impératif de sauver mes reins et pour ça je n’ai le droit de boire que très peu par jour. Mon ventre ne cesse de grossir et malheureusement il n’est rien possible de faire à par attendre. Cette hospitalisation en soins intensifs avec une surveillance accrue durera environ une semaine, avant de passer les deux suivantes en service de gynécologie dans des conditions difficiles car je fais une pyélonéphrite (infection du rein) et suis traité par perfusions d’antibiotiques

À ma sortie, si d’un côté mon corps se remet progressivement après m’être vue mourir, mon état psychologique est à l’épuisement, ce qui me plonge dans une profonde dépression et qui m’oblige à prendre en plus de mon traitement des antis dépresseurs et des anxiolytiques ce qui est très clair à ce moment-là c’est : que je ne veux plus entendre parler du projet bébé !

Pour ce qu’y est des embryons, "dans l’urgence" de mon état ils seront congelés mais sans être triés.

4 ans plus tard, je me réconcilie avec cet épisode en reprenant espoir parce qu’au fond de moi et malgré ce traumatisme j’ai toujours ce rêve plus fort que tout : celui de devenir maman ….

Je décide donc d’informer ma pneumologue de mon envie de remettre le projet en route ce qui ne la fait pas exploser de joie en ne cachant pas son inquiétude mais elle ne s’y oppose pas à certaines conditions … 

Comme celle de ne pas refaire une stimulation hormonale, (ce qui n’était de toute façon pas nécessaire puisque nous détenions déjà les embryons) seul la prise d’hormones se fera en cachets et une fois de plus seul un embryon ne devra être implanté, il serait trop dangereux pour moi de mener une grossesse multiple.

Mon état pulmonaire n’indique aucune contre-indication, pour le reste les feux semblent au vert.

Dans un premier temps, il a fallu réadapter mon traitement, notamment un anti-rejets qui n’est pas du tout compatible avec une grossesse et peut entraîner des malformations du fœtus…

Une réadaptation que mon corps à plutôt bien supporter, ce qui n’est pas toujours le cas, puisqu’en réadaptant le traitement immunosuppresseur cela peut aussi parfois conduire à des complications… 

Ironie du sort à 4 jours de l’insémination, mes poumons grondent sans que l’on puisse en connaître immédiatement la raison, il n’est donc pas question de reprendre le moindre risque, le transfert d’embryon est annulé. 

Cette nouvelle complication pulmonaire qui s’expliquera plus tard par la découverte d’un champignon….

Si quelques  mois après je me suis débarrassée de cette bactérie, j’ai par la suite rencontré d’autres embûches qui m'empêchait d’être au top de ma forme pour reprendre notre projet. 

Début 2022, je suis « Enfin » stable, j’ai réglé tous les problèmes qui m’empêchaient de reprendre mon projet bébé, une période calme loin des couloirs de l’hôpital, je prends du temps pour me retrouver et profite après de nombreuses petites et grosses tempêtes que m’inflige la maladie. 

 

Une période de stabilité qui me fait aussi prendre conscience que je suis à l’aube de mes 15 ans de greffe, que je suis aujourd’hui âgée de 35 ans, qu’au fond de moi je n’ai jamais renoncé à cette envie de donner la vie, de fonder une famille devenir maman et aussi d'offrir un enfant à mon homme. 

 

Mais je suis lucide sur le fait que je ne dois plus trop tarder non plus pour que ce rêve puisse encore être réalisable.

De plus la conservation, des embryons ne peut durer que 10 ANS, au-delà de ce délai il faudrait refaire une stimulation de la même façon que la première, celle où j’ai failli y laisser ma vie et ça je ne l’envisage absolument pas et soyons clairs les médecins ne me suivront pas non plus cette fois.

Quand bien même l’hyperstimulation ovarienne est une complication qui arrive environ dans 0,5 à 2 % des cas, c’est arrivée une fois, et je ne reprendrais pas le risque une deuxième…

 Sur le plan pulmonaire et physiologique tout est ok, je me sens prête et déterminée et je sens au fond de moi que c’est maintenant ! 

Je reprends contact avec les équipes de Montpellier pour relancer le processus de PMA qui me font passer en priorité au vu de la situation et de mon passif. 

Et pour tout avouer ils attendaient eux aussi mon retour avec impatience !

Je recommence la prise du traitement hormonal sur un mois pour préparer l’utérus à l’implantation de l’embryon.

15 embryons seront décongelés 48h avant l’insémination pour être trié, sur les 15 : 5 ont la Muco, 5 autres ne sont pas de qualité pour envisager une implantation, les autres se présentent comme étant corrects dont deux très beaux….

Nous sommes le 5 Mai 2022 et cette fois il semblerait que ça soit vraiment le « jour J » vive émotion pour mon chéri et pour moi-même mais aussi pour les équipes après tant de rebondissement, on y est ! 

Et c’est sous le regard de mon homme, de la biologiste ainsi que de la responsable de l’unité de PMA que tout le monde est prêt pour assister à l’implantation de celui qu’on surnomme « chef d’œuvre » mon embryon !  

Mon regard est figé sur cet écran ou je vois en direct cet embryon que l’on place dans mon utérus avec beaucoup d’émotions et de magie !

Suite à différents critères, seul un embryon pourra être conservé mais plus pour longtemps, c’est plus ou moins mon unique chance…

« Ce chef d’œuvre » qui a pris vie puisque 15 jours après j’apprends que l’embryons s'est accroché et que je peux enfin prononcer cette fabuleuse phrase que j’attends depuis des années « je suis enceinte ! »

Comme je l’indiquais au début de ce témoignage c’est une grossesse qui est en cours, donc même si j’imagine que beaucoup d’entre vous tous attendez des nouvelles ou avez envie de suivre la suite de cette histoire, pour l’instant c’est impossible, alors on va laisser cette future maman terminer sa grossesse, mettre au monde son bébé, laissez à ce couple la rencontre et les premiers mois avec ce bébé miracle et par la suite je vous promets qu’il est prévu de vous présenter cette maman qui sera ravie de vous raconter la suite de son histoire et de cette naissance «  Miracle » ….

j'espère que vous avez aimez ce premier témoignage , je vous donne maitenant rdv demain pour en découvrir un autre dont voici un extrait 

Lilie, est une jeune maman de 27 ANS,

sa mucoviscidose a été diagnostiqué à l’âge de 5 mois . C’est une femme que la vie n’a pas épargnée, en plus de se battre depuis sa naissance contre la mucoviscidose, elle a été victime de VIOLENCES CONJUGALES physiques et verbales pendant plusieurs mois  par son premier amour …

Sabrina Perquis

Par Sabrina Perquis

A propos de moi...
Comédienne/Réalisatrice AnimatriceRadio/ChroniqueuseTV Bloggeuse Santé Bien-être Sabrina Perquis est née le 12 mars 1981 en banlieue sud de Paris. Depuis toute petite Sabrina est attirée par le monde de la comédie et de la beauté. Dès l’âge de 3 ans, elle participe à de nombreuses émissions TV, Presses, Radio...
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